Unterschied zwischen Von-Willebrand-Krankheit und Hämophilie
Share
Hauptunterschied - Von-Willebrand-Krankheit vs Hämophilie
Von-Willebrand-Krankheit und Hämophilie sind zwei seltene hämatologische Erkrankungen, die meistens auf den Mangel verschiedener Komponenten zurückzuführen sind, die an dem Gerinnungsweg beteiligt sind. Der Hauptunterschied zwischen Von-Willebrand-Krankheit und Hämophilie besteht darin, Bei der Von-Willebrand-Krankheit besteht ein Mangel an Von-Willebrand-Faktor, während bei der Hämophilie entweder ein Mangel an Faktor VIII oder Faktor IX vorliegt.
INHALT
1. Übersicht und Schlüsseldifferenz
2. Was ist Von-Willebrand-Krankheit?
3. Was ist Hämophilie?
4. Ähnlichkeiten zwischen Von-Willebrand-Krankheit und Hämophilie
5. Vergleich nebeneinander - Von-Willebrand-Krankheit gegen Hämophilie in tabellarischer Form
6. Zusammenfassung
Was ist Von-Willebrand-Krankheit??
Die Von-Willebrand-Krankheit beruht auf einer quantitativen oder qualitativen Abnormalität des Von-Willebrand-Faktors. Der resultierende Faktor VIII-Mangel und abnorme Thrombozytenfunktionen sind die charakteristischen Merkmale davon. Das für die Kodierung von VWF verantwortliche Gen befindet sich im Chromosom 12, und verschiedene Mutationen dieses Gens sind die Ursache der VW-Erkrankung.
Arten von Von-Willebrand-Krankheit
Es gibt 3 Haupttypen von VW-Erkrankungen:
- Typ 1 - Dies ist eine autosomal dominante Varietät der VW-Krankheit. Der VWF weist einen teilweisen quantitativen Mangel auf
- Typ 2 - Typ-VW-Krankheit ist auch eine autosomal-dominante Erkrankung, die durch eine qualitative Anomalie des VWF gekennzeichnet ist
- Geben Sie 3 ein - Es gibt eine rezessive Erbschaft, die mit einem fast vollständigen Mangel an VWF verbunden ist.
Abbildung 01: Gerinnungsweg
Anzeichen und Symptome
Die Anzeichen und Symptome variieren je nach Art der Erkrankung. Typ 1 und Typ 2 haben relativ milde Symptome. Starke Blutungen nach einem kleineren Trauma, Epistaxis und Menorrhagie sind die vorherrschenden klinischen Merkmale. Hemarthrosen können selten vorhanden sein. Bei der Typ-3-Krankheit kann der Patient schwere Blutungen haben, aber es gibt keine Blutungen in Muskeln und Gelenken.
Behandlung
Die Behandlung ist ähnlich wie bei einer milden Hämophilie, obwohl es je nach klinischen Umständen zu Veränderungen kommen kann. Desmopressin wird normalerweise immer dann verwendet, wenn eine Möglichkeit besteht. Einige aus dem Plasma stammende Faktor VIII-Konzentrate werden dem Patienten manchmal infundiert.
Was ist Hämophilie??
Hämophilie ist eine hämatologische Erkrankung, die fast ausschließlich bei Männern auftritt. In der Mehrzahl der Fälle ist diese Krankheit auf einen Mangel an Gerinnungsfaktor VIII zurückzuführen; In diesem Fall ist es als klassische Hämophilie oder Hämophilie A bekannt. Die andere, weniger häufig anzutreffende Form der Hämophilie, die als Hämophilie B bekannt ist, ist auf den Mangel an Gerinnungsfaktor IX zurückzuführen.
Die Vererbung dieser beiden Faktoren erfolgt durch die weiblichen Chromosomen. Folglich ist die Chance, dass eine Frau an Hämophilie erkrankt ist, äußerst gering, da es unwahrscheinlich ist, dass beide Chromosomen gleichzeitig mutiert werden. Die Frauen, denen nur ein einziges Chromosom fehlt, werden als Hämophilie-Träger bezeichnet.
Abbildung 02: Hämophilie
Klinische Merkmale
- Schwere Hämophilie (Faktorkonzentration beträgt weniger als 1IU / dL)
Dies ist gekennzeichnet durch spontane Blutungen aus dem frühen Leben, typischerweise in die Gelenke und Muskeln. Bei unsachgemäßer Behandlung kann der Patient Gelenkverformungen bekommen und sogar verkrüppelt werden.
- Moderate Hämophilie (Faktorkonzentration liegt zwischen 1-5 IE / dL)
Dies ist mit schweren Blutungen nach einer Verletzung und gelegentlichen spontanen Blutungen verbunden.
- Milde Hämophilie (Faktorkonzentration beträgt mehr als 5 IE / dl)
In diesem Zustand gibt es keine spontanen Blutungen. Blutungen treten nur nach einer Verletzung oder während Operationen auf.
Untersuchungen
- Prothrombinzeit ist normal
- APTT ist erhöht
- Die Faktor VIII- oder Faktor IX-Spiegel sind ungewöhnlich niedrig
Behandlung
- Eine intravenöse Infusion von Faktor VIII oder Faktor IX wird verabreicht, um ihre Spiegel zu normalisieren
Die Halbwertszeit von Faktor VIII beträgt 12 Stunden. Daher muss es mindestens zweimal täglich verabreicht werden, um die entsprechenden Spiegel aufrecht zu erhalten. Andererseits reicht es aus, Faktor IX einmal in der Woche zu infundieren, da er eine längere Halbwertszeit von 18 Stunden hat.
Was sind die Ähnlichkeiten zwischen Von-Willebrand-Krankheit und Hämophilie?
- Beides sind hämatologische Erkrankungen.
- Beides ist auf genetische Mutationen in den relevanten Genen zurückzuführen.
Was ist der Unterschied zwischen Von-Willebrand-Krankheit und Hämophilie??
Von-Willebrand-Krankheit vs Hämophilie | |
| Die Von-Willebrand-Krankheit beruht auf einer quantitativen oder qualitativen Abnormalität des Von-Willebrand-Faktors. | Hämophilie ist eine hämatologische Erkrankung, die fast ausschließlich bei Männern auftritt. |
| Mutation | |
| Der VWF weist eine quantitative oder qualitative Anomalie auf. | Es gibt einen Mangel an Faktor VIII, der Hämophilie A verursacht, oder Faktor IX, der Hämophilie B hervorruft |
| Typen | |
| Die zwei Formen der Hämophilie sind die Hämophilie A und B, die auf den Mangel an Faktor VIII bzw. IX zurückzuführen sind. |
| Symptome und Anzeichen | |
| Die Symptome und Anzeichen variieren je nach Art der Krankheit. Die Typen 1 und 2 haben relativ milde Symptome. Starke Blutungen nach einem kleineren Trauma, Epistaxis und Menorrhagie sind die vorherrschenden klinischen Merkmale. Hemarthrosen können selten vorhanden sein. Bei der Typ-3-Krankheit kann der Patient schwere Blutungen haben, aber es gibt keine Blutungen in Muskeln und Gelenken. | Schwere Hämophilie (Faktorkonzentration beträgt weniger als 1IU / dL) Dies ist gekennzeichnet durch spontane Blutungen aus dem frühen Leben, typischerweise in die Gelenke und Muskeln. Bei unsachgemäßer Behandlung kann der Patient Gelenkverformungen bekommen und sogar verkrüppelt werden. Moderate Hämophilie (Faktorkonzentration liegt zwischen 1-5 IE / dL) Dies ist mit schweren Blutungen nach einer Verletzung und gelegentlichen spontanen Blutungen verbunden. Milde Hämophilie (Faktorkonzentration beträgt mehr als 5 IE / dl) In diesem Zustand gibt es keine spontanen Blutungen. Blutungen treten nur nach einer Verletzung oder während Operationen auf. |
| Behandlung | |
| Die Behandlung ist ähnlich wie bei einer milden Hämophilie, obwohl es je nach klinischen Umständen zu Veränderungen kommen kann. Desmopressin wird normalerweise immer dann verwendet, wenn eine Möglichkeit besteht. Einige vom Plasma stammende Faktor VIII-Konzentrate werden dem Patienten manchmal infundiert. | Eine intravenöse Infusion von Faktor VIII oder Faktor IX wird verabreicht, um ihre Spiegel zu normalisieren. Die Halbwertszeit von Faktor VIII beträgt 12 Stunden. Daher muss es mindestens zweimal täglich verabreicht werden, um die entsprechenden Spiegel aufrecht zu erhalten. Andererseits reicht es aus, Faktor IX einmal in der Woche zu infundieren, da er eine längere Halbwertszeit von 18 Stunden hat. |
Zusammenfassung - Von Willebrand Disease vs Hemophilia
Von-Willebrand-Krankheit und Hämophilie sind zwei Blutungsstörungen, die durch genetische Mutationen verursacht werden. Von-Willebrand-Krankheit wird durch einen Mangel des Von-Willebrand-Faktors verursacht, während Hämophilie durch einen Mangel an Faktor VIII oder Faktor IX verursacht wird. Es gibt einen erheblichen Unterschied zwischen der Von-Willebrand-Krankheit und der Hämophilie, obwohl sie einige Gemeinsamkeiten aufweisen.
Referenz:
1. Kumar, Parveen J. und Michael L. Clark. Kumar & Clark klinische Medizin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
Bildhöflichkeit:
1. "Gerinnung voll" Von Joe D - Eigene Arbeit (CC BY-SA 3.0) über Commons Wikimedia
2. "Hämophilie 02" durch Nationales Herzlungen- und Blutinstitut (NIH) - Nationales Herzlungen- und Blutinstitut (NIH) (Public Domain) über Commons Wikimedia
