Unterschied zwischen Sichelzellenanämie und Sichelzellenanämie

Hauptunterschied - Sichelzellenanämie vs. Sichelzellenanämie
 

Die Sichelzellenanämie ist eine häufige hereditäre Hämoglobinopathie, die durch eine Punktmutation in Beta-Globin verursacht wird, die die Polymerisation von desoxygeniertem Hämoglobin fördert, was zu Erythrozytenverzerrung, hämolytischer Anämie, mikrovaskulärer Obstruktion und ischämischem Gewebeschaden führt. Sichelzellenanämie ist eine schwere erbliche Form der Anämie, die als Folge der Sichelzellkrankheit entsteht, bei der die mutierte Form des Hämoglobins die roten Blutkörperchen bei niedrigem Sauerstoffgehalt in eine Halbmondform verzerrt. Die Sichelzellenanämie hat eine Gruppe pathologischer Manifestationen während Sichelzellenanämie ist eine solche pathologische Manifestation der Sichelzellenanämie. Dies ist der Schlüsselunterschied zwischen Sichelzellkrankheit und Sichelzellenanämie.

INHALT

1. Übersicht und Schlüsseldifferenz
2. Was ist die Sichelzellenkrankheit?
3. Was ist Sichelzellenanämie?
4. Ähnlichkeiten zwischen Sichelzellenanämie und Sichelzellenanämie
4. Vergleich nebeneinander - Sichelzellenanämie vs. Sichelzellenanämie in tabellarischer Form
5. Zusammenfassung

Was ist die Sichelzellenkrankheit??

Die Sichelzellenanämie ist eine häufige hereditäre Hämoglobinopathie, die durch eine Punktmutation in Beta-Globin verursacht wird, die die Polymerisation von desoxygeniertem Hämoglobin fördert, was zu Erythrozytenverzerrung, hämolytischer Anämie, mikrovaskulärer Obstruktion und ischämischem Gewebeschaden führt.

Hämoglobin hat eine tetramere Struktur, die aus zwei Paaren von Alpha- und Beta-Ketten besteht. Normale adulte rote Blutkörperchen weisen HbA (α₂ β₂) als ihre dominante Form von Hämoglobin. Bei der Sichelzellkrankheit wird der Glutamatrest im sechsten Codon des Beta-Globingens durch Valin ersetzt. Diese Substitution führt zu verschiedenen strukturellen und funktionellen Veränderungen im Hämoglobinmolekül. Menschen, die an der Sichelzellkrankheit leiden, haben neben HbA eine spezielle Art von Hämoglobin in ihren roten Blutkörperchen, das Sichelhämoglobin (HbS)..

Pathogenese der Sichelzellenanämie

Das frei fließende Zytosol der roten Blutkörperchen verwandelt sich in ein viskoses Gel, wenn der Sauerstoffpartialdruck einen bestimmten kritischen Wert unterschreitet. Bei fortgesetzter Desoxygenierung polymerisieren HbS-Moleküle innerhalb der roten Blutkörperchen zu langen Fasern, die sie zu einer sichelförmigen Form verzerren. Dies ist die pathologische Grundlage für die wichtigsten Manifestationen wie chronische Hämolyse, mikrovaskuläre Okklusion und Gewebeschäden.

Wenn die HbS-Polymere wachsen, beginnen sie durch die Erythrozytenmembran zu Bruch. Diese strukturelle Modifikation der roten Blutkörperchen induziert einen Einstrom von Ca²⁺.Ein erhöhter intrazellulärer Calciumspiegel induziert dann die Vernetzung der intrazellulären Proteine, was zu einem Ausfluss von K führt⁺ und Wasser. Wiederholung dieses Vorgangs dehydriert die roten Blutkörperchen und macht sie starr und dicht. Letztendlich werden sie zu irreversibel sichelförmigen Zellen, die durch extravaskuläre Hämolyse schnell aus dem Kreislauf entfernt werden.

Über die pathologischen Grundlagen der mikrovaskulären Okklusionen gibt es mehrere Gedanken, aber der genaue Mechanismus ist nicht klar verstanden.

Abbildung 01: Die Sichelzellenerkrankung wird im autosomal-rezessiven Muster vererbt.

Klinische Merkmale der Sichelzellenanämie

Die Sichelzellenanämie hat ein breites Spektrum an klinischen Manifestationen. Einige der Betroffenen können verkrüppelt sein, während andere nur milde Symptome haben können.

(Sowohl die Sichelzellenanämie als auch die Sichelzellenanämie haben viele gemeinsame klinische Manifestationen, die unter der Überschrift "Klinische Merkmale der Sichelzellenanämie" erörtert werden.)

Diagnose der Sichelzellkrankheit

• Hämoglobinelektrophorese zum Nachweis der Anwesenheit von HbS
• Dithionat-Test
• Eine vorgeburtliche Diagnose ist durch die Analyse der durch Amniozentese gewonnenen fötalen DNA möglich.

Was ist Sichelzellenanämie??

Die schwere erbliche Form der Anämie, die als Folge der Sichelzellkrankheit entsteht, bei der die mutierte Form des Hämoglobins die roten Blutkörperchen bei niedrigem Sauerstoffgehalt in eine Mondsichelform verdreht, wird als Sichelzellenanämie bezeichnet.

(Die Pathogenese der Sichelzellenanämie wurde unter der Überschrift "Pathogenese der Sichelzellenanämie" diskutiert.)

Abbildung 02: Sichelzellen

Klinische Merkmale der Sichelzellenanämie

Klinische Merkmale sind eine schwere hämolytische Anämie, die durch Krisen unterbrochen wird. Es gibt vier Haupttypen von Krisen.

1. Vaso-Verschlusskrisen

Vaso-Verschlusskrisen sind häufiger als die anderen und werden durch Faktoren wie Infektionen, Azidose, Dehydratation und Desoxygenierung prädisponiert. Aufgrund der Verstopfung der Blutgefäße wird die Blutversorgung bestimmter Körperbereiche, insbesondere der Extremitäten, beeinträchtigt. Folglich treten in diesen Regionen Infarkte auf, die zu starken Schmerzen führen. Es gibt einen Zustand, der als Hand-Fuß-Syndrom bezeichnet wird, bei dem der Patient über starke Schmerzen in den Extremitäten klagt. Dies geschieht aufgrund der Infarkte in den kleinen Gliedmaßen.

2. Viszerale Sequestrierungskrisen

Diese Krisen entstehen durch das Sicheln und Ansammeln von Blut in den Organen. Die Anämie verschlimmert sich in einer Krise der viszeralen Sequestrierung zu einem schweren Ausmaß. Das akute Thoraxsyndrom ist die gefährlichste Komplikation dieser Krise. Patienten leiden an Brustschmerzen und Dyspnoe. Eine Röntgenaufnahme der Brust zeigt das Vorhandensein von Lungeninfiltraten.

3. Aplastische Krisen

Diese treten nach einer Parvo-Virusinfektion auf und manchmal auch wegen eines Folatmangels. Aplastische Krisen sind durch den plötzlichen Abfall des Hämoglobinspiegels gekennzeichnet, der häufig eine Transfusion erfordert.

4. Hämolytische Anämie

Andere klinische Merkmale der Sichelzellenanämie

• Geschwüre in der unteren Extremität.
• Die Milz vergrößert sich im Säuglingsalter, wird jedoch aufgrund von Infarkten allmählich verkleinert (Autosplenektomie).
• Pulmonale Hypertonie.

Labordiagnostik der Sichelzellenanämie

• Der Hämoglobinwert beträgt normalerweise 6-9 g / dl.
• Anwesenheit von Sichelzellen und Zielzellen im Blutfilm.
• Screening-Tests für das Sicheln mit Chemikalien wie Dithionat sind positiv, wenn das Blut sauerstofffrei ist.
• In der HPLC wird HbSS als dominante Form von Hämoglobin nachgewiesen und HbA wird nicht nachgewiesen.

Behandlung der Sichelzellenanämie

• Vermeidung der bekannten Faktoren, die die Krisen auslösen.
• Folsäure.
• Gute Ernährung und Hygiene.
• Pneumokokken, Haemophilus und Meningokokken-Impfung.
• Krisen sollten je nach Zustand, Alter und Medikamenteneinhaltung des Patienten behandelt werden.

Was sind die Ähnlichkeiten zwischen Sichelzellenanämie und Sichelzellenanämie??

• Sowohl die Sichelzellenanämie als auch die Sichelzellenanämie werden durch dieselbe genetische Mutation verursacht, die die Beta-Globinketten und somit die Struktur und Funktion von Hämoglobin beeinflusst.
• Da Sichelzellenanämie eine pathologische Manifestation der Sichelzellenanämie ist, haben sie auch gemeinsame klinische Merkmale.

Was ist der Unterschied zwischen Sichelzellenanämie und Sichelzellenanämie??

Sichelzellenerkrankung vs Sichelzellenanämie
Die Sichelzellenanämie ist eine häufige hereditäre Hämoglobinopathie, die durch eine Punktmutation in Beta-Globin verursacht wird, die die Polymerisation von desoxygeniertem Hämoglobin fördert und zu Erythrozytenverzerrung, hämolytischer Anämie, mikrovaskulärer Obstruktion und ischämischem Gewebeschaden führt	Sichelzellenanämie ist eine schwere erbliche Form der Anämie, die als Folge der Sichelzellkrankheit entsteht, bei der die mutierte Form des Hämoglobins die roten Blutkörperchen bei niedrigem Sauerstoffgehalt in eine Halbmondform verzerrt.
Pathologische Manifestationen
Die Sichelzellenanämie hat mehrere pathologische Manifestationen.	Sichelzellenanämie ist eine solche pathologische Manifestation der Sichelzellkrankheit.

 Zusammenfassung - Sichelzellenanämie vs. Sichelzellenanämie

Sowohl die Sichelzellenanämie als auch die Sichelzellenanämie sind häufige Erbkrankheiten, und geeignete Behandlungen können hilfreich sein, um den Lebensstandard des Patienten zu erhöhen. Die Sichelzellenanämie weist eine Gruppe pathologischer Manifestationen auf, während die Sichelzellenanämie eine dieser pathologischen Manifestationen der Sichelzellenanämie ist. Dies ist der Hauptunterschied zwischen Sichelzellenanämie und Sichelzellenanämie.

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Verweise:

1. Hoffbrand, A. V. und P.A. H. Moss. Wesentliche Hämatologie. 6. Auflage Oxford: Wiley-Blackwell, 2011. Druck.
2. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas und Nelson Fausto. Robbins und Cotran pathologische Grundlage der Krankheit. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Drucken.

Bildhöflichkeit:

1. "Autorecessive" Von de: Benutzer: Cburnett - Eigene Arbeit in Inkscape, CC BY-SA 3.0) über Commons Wikimedia
2. “Sichelzelle 01”Vom National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI) - (Public Domain) über Commons Wikimedia